La nueva guía incorpora avances en las pruebas de laboratorio y en los estudios genéticos para distinguir mejor los subtipos de la enfermedad, e insiste en recoger de forma sistemática los antecedentes y la intensidad de los sangrados de cada paciente. El objetivo, según la sociedad científica, es facilitar el acceso a pruebas específicas cuando aparecen síntomas compatibles y ofrecer una atención homogénea con independencia del lugar de residencia.
«La guía incorpora avances en las pruebas de laboratorio y en los estudios genéticos para identificar mejor los distintos tipos de enfermedad. También insiste en recoger de forma sistemática los antecedentes y la intensidad de los sangrados, y en facilitar el acceso a pruebas específicas cuando existan síntomas compatibles», Mª Teresa Álvarez Román, presidenta de la SETH.
El documento dedica una atención especial a la salud de las mujeres, dado que el sangrado menstrual abundante puede ser la primera manifestación de la enfermedad y condicionar la actividad académica, laboral y social de quien la padece. Por ello, la SETH recomienda reforzar la coordinación entre Hematología, Ginecología, Pediatría y Atención Primaria para investigar el origen de estos sangrados antes de normalizarlos como una simple variante de la menstruación.
Una de las principales novedades es el impulso de la profilaxis, el tratamiento preventivo para reducir las hemorragias antes de que se produzcan. Esta estrategia puede beneficiar a pacientes con sangrados recurrentes —articulares o gastrointestinales— o con menstruaciones abundantes que no se controlan con otras medidas. La decisión, precisa la guía, debe tener en cuenta la historia de sangrados, su repercusión cotidiana y el subtipo de la enfermedad, además de una evaluación periódica de la anemia, la falta de hierro y la salud articular.
Cuatro décadas de avances en trombosis
En el mismo congreso, José Mateo Arranz, de la Unidad de Hemostasia del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, repasó cuatro décadas de cambios en la práctica clínica en la XXIV Lección Conmemorativa Ricardo Castillo-Antonio López Borrasca: la mejora del control de la anticoagulación, la aparición de los anticoagulantes orales directos y los nuevos tratamientos para la hemofilia. Pese a esos avances, persiste el reto de proteger frente a la formación de coágulos sin aumentar el riesgo de hemorragia, un equilibrio especialmente delicado en portadores de prótesis valvulares mecánicas.
«En el campo del tromboembolismo, existen pacientes que continúan presentando hemorragias graves o recurrencias», José Mateo Arranz, Unidad de Hemostasia del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
Entre las líneas de investigación en marcha, Mateo Arranz destacó los inhibidores del factor XI, aún en desarrollo clínico, con los que se busca mantener la eficacia anticoagulante reduciendo el riesgo de sangrado. En hemofilia, la generalización del tratamiento preventivo ha reducido las hemorragias y mejorado el pronóstico articular, aunque advirtió de que persisten carencias en alteraciones de la coagulación poco frecuentes, para las que siguen faltando opciones eficaces.
Rubén Berrueco, jefe del Servicio de Hematología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, situó la incidencia estimada de trombosis venosa profunda en pediatría entre 30 y 58 casos por cada 10.000 ingresos hospitalarios, una cifra que aporta sin disponer de datos de práctica clínica real en España. Más del 80% de estos episodios, explicó, están provocados por un factor de riesgo identificable, el más frecuente la presencia de un catéter venoso central. Berrueco subrayó la necesidad de prevenir errores de dosificación y monitorización que pueden hacer que un menor reciba más o menos medicamento del necesario.
El interés de la hematología por el comportamiento biológico que subyace a estos trastornos conecta con otras líneas de investigación recientes, como el estudio que documenta en Kenia elefantes africanos que se automedican con plantas. En el terreno clínico, Berrueco cerró su ponencia reclamando una vigilancia específica en las adolescentes bajo tratamiento anticoagulante.
«Otro aspecto prioritario es la valoración del sangrado menstrual abundante en las adolescentes que reciben anticoagulantes. Su identificación y seguimiento forman parte de una atención adaptada a las necesidades de esta etapa de la vida», Rubén Berrueco, jefe del Servicio de Hematología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu.