El intestino delgado ha sido descrito como «el gran laboratorio de la digestión»: tras el paso de los alimentos por el estómago, un movimiento rítmico de contracciones musculares conocido como peristaltismo empuja el contenido intestinal y permite absorber los nutrientes. En los pacientes con CIPO ese mecanismo se deteriora de forma parcial o total. «El intestino pierde parcial o totalmente su capacidad de movimiento, de manera que los alimentos y los residuos digestivos quedan estancados. El cuadro es muy parecido al de una obstrucción intestinal, pero sin que exista ningún obstáculo físico que bloquee el paso», ha explicado la doctora Carolina Malagelada, especialista de la citada unidad del Vall d'Hebron.
Las consecuencias de esa parálisis intestinal son severas. El contenido digestivo permanece retenido, proliferan las bacterias en el tramo afectado y el organismo pierde su capacidad de absorber correctamente los nutrientes. A los dolores abdominales y las náuseas se suma una distensión del abdomen que en los casos más graves resulta incapacitante. Cuando la alimentación por vía digestiva deja de ser suficiente para mantener el estado nutricional del paciente, la única alternativa es la nutrición parenteral, es decir, la administración de nutrientes directamente al torrente sanguíneo a través de un catéter, sin pasar por el tubo digestivo.
Es el escenario al que ha llegado Núria González, una barcelonesa de 67 años diagnosticada de CIPO que desde hace dos años se alimenta cada noche durante doce horas a través de ese dispositivo. Su caso ilustra el itinerario habitual de estos pacientes: síntomas digestivos desde la infancia, décadas de consultas sin diagnóstico certero e intervenciones quirúrgicas que, lejos de resolver el problema, lo agravaron. «Recuerdo tener problemas digestivos ya de niña. A menudo vomitaba y tenía dolor de barriga.
A lo largo de más de tres décadas, González acumuló diagnósticos dispares sin que ninguno correspondiera a su enfermedad real. «Unos me decían que tenía gastritis, otros fibromialgia, otros fatiga crónica, pero yo seguía sin saber qué nombre tenía mi enfermedad y sin tener un tratamiento específico», ha explicado. En ese periodo fue intervenida quirúrgicamente en dos ocasiones que, según su relato, resultaron innecesarias y contribuyeron a empeorar su cuadro clínico: en 2008 le extirparon una válvula intestinal y en 2011 fue operada de una hernia en el intestino delgado.
El punto de inflexión llegó en 2020, cuando fue derivada a la Unidad de Motilidad del Hospital Vall d'Hebron. «Sentí alivio. Por fin estaba en manos de especialistas y el tratamiento ya era más dirigido», ha señalado la paciente. Poner nombre a la enfermedad no significó dejar de padecerla —no existe cura para la CIPO—, pero sí permitió iniciar un abordaje clínico específico y acceder a la prejubilación por discapacidad, tras años de ejercicio como profesora de educación especial. Seis años después, González continúa conviviendo con las crisis: «Ahora llevo una mala época», ha admitido, en referencia a un nuevo episodio de agudización que refleja la naturaleza fluctuante e imprevisible del trastorno.
Por qué el diagnóstico llega tarde
El retraso diagnóstico que describe este caso no es un fenómeno aislado, sino una característica estructural de las enfermedades raras. La baja prevalencia de la CIPO hace que buena parte de los profesionales sanitarios no la hayan visto nunca a lo largo de su carrera, lo que favorece que sus síntomas, comunes a otras patologías digestivas mucho más frecuentes, se atribuyan erróneamente a trastornos funcionales. Ese patrón de peregrinaje médico antes del diagnóstico correcto se ha documentado repetidamente en el ámbito de las enfermedades raras en España desde que, a comienzos de los años 2000, empezaron a crearse unidades de referencia y registros específicos en hospitales de alta complejidad.
La existencia de unidades especializadas en motilidad digestiva, como la del Vall d'Hebron, ha reducido en parte esos tiempos de espera para determinados trastornos, aunque persisten diferencias entre comunidades autónomas en el acceso a estos servicios. En el marco normativo español, el Sistema Nacional de Salud dispone de un catálogo de Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR), instrumento pensado para concentrar la experiencia clínica en patologías de baja prevalencia y establecer criterios de derivación entre autonomías cuando el hospital de origen no cuenta con la capacidad necesaria.
El abordaje actual de la CIPO combina tratamiento farmacológico orientado a estimular la motilidad residual, soporte nutricional adaptado a la gravedad de cada caso —desde suplementos orales hasta la nutrición parenteral— y seguimiento multidisciplinar que incluye digestivos, nutricionistas y, en los cuadros más extremos, cirujanos especializados en trasplante intestinal. Ninguna de estas opciones revierte el daño en la motilidad, pero permiten, según los especialistas, mejorar la calidad de vida y reducir la frecuencia de las crisis agudas.
Las asociaciones de pacientes con enfermedades raras reclaman desde hace años una mayor formación específica en atención primaria y una derivación más ágil a las unidades de referencia cuando los síntomas digestivos persisten sin explicación tras las pruebas convencionales. Su argumento es que la primera puerta del sistema sanitario es también donde con más frecuencia se pierden años de diagnóstico en patologías de este tipo.
El pronóstico de los pacientes depende en gran medida de la precocidad del diagnóstico y del grado de afectación intestinal cuando se inicia el tratamiento. Los especialistas insisten en que, aunque no exista cura, identificar la CIPO cuanto antes permite evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias —como las sufridas por González— que, lejos de resolver el problema de fondo, pueden acelerar el deterioro de la función intestinal. El reto pendiente, sostienen, sigue siendo acortar la distancia entre la aparición de los primeros síntomas y la llegada del paciente a una unidad especializada.
